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안녕하세요 이것저것 써보고 있는 자아 D입니다.
최근 한미약품이 단장증후군 치료제를 만들다가 다른 희귀 질환인 '이식편대숙주병'에도 효과가 있다고 알려지면서 '이식편대숙주병의 약으로도 개발을 진행하고 있다는 기사가 나왔습니다.
이식편대 숙주병이란 골수이식 때 수혈된 림프구가 면역기능이 저하된 환자의 몸을 공격하면서 여러 합병증을 일으키고 치사율이 높은 희귀 질환입니다.
단장증후군도 희귀 질환이고 이식편대 숙주병도 희귀 질환입니다.
단장증후군
단장증후군은 한문으로는 短腸症候群, 영어로는 short bowel syndrome라고 쓰며 외과적 수술로 소장을 본래 길이의 절반 이상 제거했을 경우 발생하는 소화흡수불량증입니다.
때로는 선천적으로 장이 짧게 태어나 발생하는 경우도 있습니다. 단장증후군은 크론병과 같은 염증성 장 질환이나 소장의 종양, 장 폐쇄, 누공, 게실염 등으로 인한 장 절제 수술로 발생하게 됩니다.
<크론병은 무엇인가 크론병에 대해서 자세히 알아보자> <=크론병에 대해서 썼던 포스팅
단장증후군 증상
소장의 절제 부위에 따라 증상이 조금씩 다른데, 소장의 시작 부분인 십이지장을 절제하였을 경우에는 증상이 비교적 덜하나 공장 절제 시 흡수불량이 두드러지고, 회장 절제 시에는 담즙산염이나 지방산의 흡수불량으로 대장의 수분과 전해질 흡수 작용이 방해를 받으므로 설사가 일어납니다. 장 절제 수술을 받게 되면 초기에는 단장증후군 증상이 두드러지게 발생하지만, 회맹판과 결장이 남아있을 경우 장은 차츰 적응 현상을 보이므로 장의 직경이 넓어지고 융모가 확장되는 등의 병태생리학적 변화를 보이며 증세가 조금씩 완화됩니다.
그러나 정상적인 성인의 장 길이는 6미터가량인 데 비해 소장의 길이가 2미터 이하만 남게 되거나 회맹판과 결장의 일부를 함께 절제하면 적응에 실패하여 단장증후군이 만성화될 수 있는데, 이 경우 소장 이식 수술을 고려해야 합니다. 단장증후군의 주된 증상은 심한 복통, 설사, 지방변, 유당불내증, 탈수, 체중 감소, 무기력, 피로 등이며 장기화될 경우 비타민과 무기질의 흡수 저하로 인한 영양결핍이 나타나기 쉬우므로 영양관리에 유의해야 합니다.
단장증후군의 선천적, 후천적
단장증후군 환자는 200여 명이라고 합니다. 선천적으로 장이 짧게 태어나서 단장증후군의 환자가 되는 신생아도 있고 후천적으로 수술에 의해서 단장증후군을 앓고 있는 환자들도 있습니다.
그러나 극소수의 선천적 신생아만이 보험의 해택을 받고 있습니다. 같은 질병인데도 후천적 단장증후군은 보험의 해택을 못 받는다고 합니다.
단장증후군 환자들은 먹어봐야 소화를 제대로 못하기 때문에 주사로 양양을 공급받아야 하는데 이것이 한 달에 200~300만 원이 든다고 합니다.
단장증후군 환아는 치료만 제대로 받으면 장이 자라면서 충분히 일상생활이 가능해진다고 합니다.
어서 빨리 선천성이든 후천성이든 같은 병을 앓고 있는 환자들에게도 보험의 혜택이 있었으면 합니다.
글을 마치며
목표를 갖고 약을 개발하다가 다른 곳에서 효능을 보인 약은 대표적으로 비아그라가 있습니다. 비아그라는 원래 심장병 치료제로 개발이 되었다가 발기부전에도 효과가 있는 것으로 연구결과가 나타나서 발기부전약으로 유명해졌습니다.
이번 한미약품에서 단장증후군의 치료제를 개발 중에 이식편대 숙주병에도 효과가 있다는 것이 연구결과 나타났습니다. 둘 다 희귀병인데 둘다의 치료제가 되었으면 간절히 소망합니다.
여러분 아프지 맙시다. 모두모두 건강하세요~