티스토리 뷰
이것저것 써보고 있는 자아 D입니다.
가수 유열 씨가 바짝 야윈 모습이 공개가 되었는데요. 가수 유열 씨는 특발성 폐섬유증이라는 병을 앓고 있다고 알려져 있습니다. 특발성 폐섬유증이 무슨 병인지 알아보겠습니다.
특발성 폐섬유증
특발성 폐섬유종은 영어로 idiopathic pulmonary fibrosis라 쓰고 원인 모르게 폐포(허파꽈리) 벽에 만성염증 세포들이 침투하면서 폐를 딱딱하게 하는 여러 변화가 발생하여 폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하며 점차 폐기능이 저하되어 사망하게 되는 질환입니다.
아직까지는 효과적인 치료방법이 없어 대개 증상이 나타나서 진단을 하게 되면 중앙 생존기간이 3~5년 정도 되는 예후가 매우 나쁜 질병입니다.
원인 불명의 폐실질의 섬유화가 만성적으로 진행하는 질환으로 주로 노년층에서 그리고 폐에 국한되어 발생하며 조직병리학적 혹은 방사선학적으로 통상간질폐렴(usual interstitial pneumonia)의 형태를 보입니다.
2003년도 차인표와 김희애가 등장한 드라마 ‘완전한 사랑’에서 극 중 하영애가 앓았던 병이며 이 드라마를 통해서 유명해졌습니다. 간질성 폐질환(ILD) 중 원인이 밝혀지지 않은 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 2/3 정도를 차지하는 병이라고 합니다.
특발성 폐섬유증 원인
현재까지 원인으로 뚜렷하게 입증된 것은 없습니다.
가장 널리 인정되는 가설은 이 병에 걸릴만한 감수성이 있는 사람에게 알 수 없는 자극이 계속 가해져서 생기는 것입니다. 이때, 환경, 바이러스, 유전 등의 다양한 인자가 중요한 역할을 하리라 추측됩니다.
흡연은 이 중에서도 중요한 발병인자라고 여겨지고 있으며, 흡연자가 발병률이 높다는 사실이 이를 뒷받침합니다. 그 외 위식도역류질환이 연관되어 있다고 보고되고 있습니다.
특발성 폐섬유증 증상
주 증상은 운동 시 호흡곤란과 만성 기침으로, 청색증(저산소증에 의해 입술 주변이 파랗게 질리는 현상), 곤봉지(만성적인 저산소증에 의해 손가락 끝이 둥글게 되는 현상) 등이 동반될 수 있습니다.
폐 섬유화가 진행될수록 이런 현상들이 심해지며 만성적인 호흡곤란과 저산소증을 겪게 됩니다.
특발성 폐섬유증 치료
완치를 위한 치료제는 아직까지 개발되지 않았으나 Pirfenidone과 Nintedanib이라는 항섬유약제가 폐기능(FVC)의 감소 즉 질환의 진행을 늦추는 것이 입증되어 표준 치료로 알려져 있습니다.
스테로이드의 경우 예전에는 널리 쓰였으나 현재는 IPF의 치료에서 일반적으로 사용되지 않으며, 급성 악화(acute exacerbation)가 일어났을 경우에는 사용해 볼 수 있습니다.
이러한 약물치료에도 불구하고 질환이 진행되어 생명의 위협을 받는 경우 폐 이식을 고려해 볼 수 있습니다. 폐 이식은 특별히 앓고 있는 다른 질환이 없고 고령이 아닌 경우 시도해 볼 수 있으며, 이식 후 중앙 생존 기간은 다양하지만 6~7년 정도로 보고되고 있습니다.
글을 마치며
진단 후 5년 생존율은 43%, 10년 생존율은 15% 정도로 좋지 않으며, 비록 많은 연구가 시행되고 있지만 현재까지 생존율을 향상한 치료 방법이 없는 것으로 알려져 있습니다.
비특이성 간질성 폐렴(NSIP), 특발성 기질화 폐렴(COP) 등의 다른 간질성 폐질환이 적절히 치료되면 비교적 경과가 좋은 것을 고려해 볼 때, 간질성 폐질환 중에서도 병의 경과가 안 좋은 병이라 할 수 있습니다.
가수 유열 씨는 한 기독교 유튜브 채널에 출연하여 6년 전부터 건강에 이상 신호가 왔고 이 병이 찾아왔다고 알렸습니다.
완치가 어려운 병인 특발성 폐섬유증
어서 빨리 난치병들이 정복되었으면 좋겠습니다.
긴 글 읽어 주셔서 감사합니다.